当妊娠遇上罕见病，陕中二附院多学科协作成功救治肾脏错构瘤破裂出血患者

2025年2月15日凌晨4点，一位妊娠37周的孕妇李女士，因突如其来的左侧腰背部剧烈疼痛伴恶心、呕吐，被家人紧急送往陕西中医药大学第二附属医院秦都院区产五科。

入院后，李女士面部口鼻三角区可见蝶形红斑，疼痛难忍，呈被动体位，查体双上肢可见散在皮肤脱失斑，左肾区压痛、叩痛，腹部查体无明显异常。

然而，患者上腹部剑突下正中，一纵行长约12cm的陈旧性手术瘢痕引起医生高度重视。在追问李女士的既往病史后了解到，她曾经患有胰腺错构瘤部分切除术病史，同时发现双侧肾脏错构瘤。

因李女士病例罕见、复杂，病情危重，内出血情况随时可能会危急生命，产五科主任车虹彩立即上报医务部，立即启动了由产科、泌尿外科、消化内科、介入科、手术麻醉科、输血科、药剂科、新生儿科等多学科在内的MDT多学科会诊团队。

时间一分一秒的过去了，留给科室的时间短暂而又宝贵。在反复追问李女士病史后发现，原来她在10年前即诊断结节性硬化病，该疾病可导致多部位器官发生良性错构瘤。

一个大胆而果断的讨论结果在专家团队们的共同商议下产生了——先行剖宫产终止妊娠，再行介入栓塞治疗。

清晨时分，手术室里的气氛紧张而有序，所有工作人员都严阵以待。新生儿成功娩出后，立刻实施介入栓塞治疗。术中发现左侧肾动脉分支血管可见大片状异常染色，栓塞后造影复查大部分肿瘤染色消失，出血终于被成功控制。

但术后，李女士的血色素上升不明显，仍存在内出血的情况，复查CT提示左肾上、中腹部血肿形成，多发性错构瘤栓塞术后再次出血，情况比预想的还糟糕。如再次行介入手术治疗后效果不理想，则需继续进行外科手术治疗。此刻只能背水一战，再次行左肾动脉栓塞术。

术后，李女士的生命体征逐渐稳定下来，最终顺利转入普通病房，脱离生命危险。这次抢救过程不仅是一次生命的较量，更是一次多学科协作的典范。医护人员用实际行动诠释了“生命至上”的崇高理念，为母婴安全保驾护航。

【科普】什么是结节性硬化症？

结节性硬化症是一种多系统受累的常染色体显性遗传病，包括脑、心脏、肺、肝脏、肾脏、眼和皮肤等，主要表现为各个器官系统良性错构瘤或恶性肿瘤，临床表现呈现多样性。多数结节性硬化病例由新发突变导致，因此产前筛查和产前诊断至关重要。

结节性硬化症最常见的产前超声表现为心脏横纹肌瘤，通常在孕20周后发现，大脑多发性皮质结节和室管膜下结节通常在孕晚期发现，孕期可对疑似病例进行羊水穿刺产前诊断来确诊。

肾错构瘤本身不影响受孕，但因妊娠后雌、孕激素水平增加，肾血流量增加，其生长速度会加快，破裂风险也随之增加，此外增大的子宫压迫、胎儿活动等也可能导致肾脏错构瘤破裂，临床上易被误诊为胎盘早剥、子宫破裂、妊娠合并急性胰腺炎等产科危重症，影响母儿预后。