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当妊娠遇上罕见病,陕中二附院多学科协作成功救治肾脏错构瘤破裂出血患者

当妊娠遇上罕见病,陕中二附院多学科协作成功救治肾脏错构瘤破裂出血患者
2025-03-02 09:42:36 来源:医疗动态

2025年2月15日凌晨4点,一位妊娠37周的孕妇李女士,因突如其来的左侧腰背部剧烈疼痛伴恶心、呕吐,被家人紧急送往陕西中医药大学第二附属医院秦都院区产五科。

入院后,李女士面部口鼻三角区可见蝶形红斑,疼痛难忍,呈被动体位,查体双上肢可见散在皮肤脱失斑,左肾区压痛、叩痛,腹部查体无明显异常。

然而,患者上腹部剑突下正中,一纵行长约12cm的陈旧性手术瘢痕引起医生高度重视。在追问李女士的既往病史后了解到,她曾经患有胰腺错构瘤部分切除术病史,同时发现双侧肾脏错构瘤。

为明确原因,科室立刻安排了相关检查,并同时请相关科室会诊。B超提示双肾形态饱满,双肾实质内高回声,考虑错构瘤可能,左肾周围探查不满意,为明确诊断,行核磁检查,提示左肾错构瘤破裂出血不除外。

因李女士病例罕见、复杂,病情危重,内出血情况随时可能会危急生命,产五科主任车虹彩立即上报医务部,立即启动了由产科、泌尿外科、消化内科、介入科、手术麻醉科、输血科、药剂科、新生儿科等多学科在内的MDT多学科会诊团队。

时间一分一秒的过去了,留给科室的时间短暂而又宝贵。在反复追问李女士病史后发现,原来她在10年前即诊断结节性硬化病,该疾病可导致多部位器官发生良性错构瘤。

一个大胆而果断的讨论结果在专家团队们的共同商议下产生了——先行剖宫产终止妊娠,再行介入栓塞治疗。

清晨时分,手术室里的气氛紧张而有序,所有工作人员都严阵以待。新生儿成功娩出后,立刻实施介入栓塞治疗。术中发现左侧肾动脉分支血管可见大片状异常染色,栓塞后造影复查大部分肿瘤染色消失,出血终于被成功控制。

但术后,李女士的血色素上升不明显,仍存在内出血的情况,复查CT提示左肾上、中腹部血肿形成,多发性错构瘤栓塞术后再次出血,情况比预想的还糟糕。如再次行介入手术治疗后效果不理想,则需继续进行外科手术治疗。此刻只能背水一战,再次行左肾动脉栓塞术。

术后,李女士的生命体征逐渐稳定下来,最终顺利转入普通病房,脱离生命危险。这次抢救过程不仅是一次生命的较量,更是一次多学科协作的典范。医护人员用实际行动诠释了“生命至上”的崇高理念,为母婴安全保驾护航。

【科普】什么是结节性硬化症?

结节性硬化症是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,包括脑、心脏、肺、肝脏、肾脏、眼和皮肤等,主要表现为各个器官系统良性错构瘤或恶性肿瘤,临床表现呈现多样性。多数结节性硬化病例由新发突变导致,因此产前筛查和产前诊断至关重要。

结节性硬化症最常见的产前超声表现为心脏横纹肌瘤,通常在孕20周后发现,大脑多发性皮质结节和室管膜下结节通常在孕晚期发现,孕期可对疑似病例进行羊水穿刺产前诊断来确诊。

肾错构瘤本身不影响受孕,但因妊娠后雌、孕激素水平增加,肾血流量增加,其生长速度会加快,破裂风险也随之增加,此外增大的子宫压迫、胎儿活动等也可能导致肾脏错构瘤破裂,临床上易被误诊为胎盘早剥、子宫破裂、妊娠合并急性胰腺炎等产科危重症,影响母儿预后。

因此孕期发现有肾错构瘤时,应避免剧烈运动,应定期复查肾脏超声,观察肿瘤体积变化,若出现患侧腰腹部疼痛难忍时,应警惕瘤体破裂出血。

科室简介

陕西中医药大学第二附属医院始建于1973年,建院52年来,产科已成为本地区规模最大、设备最好、技术服务最佳的产科专科,拥有多学科交叉及医疗、预防、教学、科研相结合的综合优势。

产科技术力量雄厚,1988年医院就被咸阳市人民政府命名为“咸阳市妇产医院”,1995年荣获卫生部“爱婴医院”称号,2017年先后获批陕西省、咸阳市危重孕产妇和新生儿救治与转诊中心,被授予陕西省母婴安全优质服务单位荣誉称号。建院以来,已有近200000个宝宝在我院出生,年就诊孕产妇12万余人次,年分娩量近万例,被誉为本地区“母婴健康的保护神”。

目前,医院分为秦都、西咸两个院区。西咸院区设五个产科病区,即产一、产二两个普通病区、产一特需、产二特需两个特需病区、一个家庭化产科病区。秦都院区设产三科、产五科两个病区。两院共设置产科床位248张。

该院产科在袁宁霞、赵亚宁等知名专家的带领下,组建起了210余人的医护团队。其中,医生57人,护士110人,助产士43人。拥有高级以上职称的专家多达35人,中高级职称人数占到了总数的一半以上。

产科在本地区率先引入国际产科“无创、无痛、无助产”的理念和技术,促进自然分娩,加强围产保健、孕期营养干预。开展子宫动脉介入栓塞治疗难治性产后出血、腹主动脉球囊预置治疗凶险性前置胎盘、一次性球囊宫颈扩张器引产、瘢痕子宫阴道分娩、臀位外倒转术、宫颈环扎术、导乐陪伴分娩、分娩镇痛、出生缺陷监测与干预、无创产前筛查等技术项目。在妊娠合并症及并发症的诊治、疑难危重孕产妇救治方面具有较高的水平和丰富的经验。在省市各级各类产科技能竞赛中成绩突出,名列前茅。

来源:陕西中医药大学第二附属医院

(责任编辑:Shaanxi 001)
关键词:陕中二附院

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